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Beim Menièreschen Symptomenkomplex handelt es sich um eine chronische Erkrankung des Innen Ohrs, deren Ursache bis heute nicht abschließend aufgeklärt werden konnte.

Der Krankheitsverlauf ist typischerweise durch zwei Phasen gekennzeichnet (Abbildung 1):

• chronischer Endolymphhydrops
• anfallsweise Vermischung von Endolymphe und Perilymphe

Die Diagnose der Menièreschen Erkrankung ist nur dann einfach, wenn die typische Menière-Trias (anfallsweise Hörminderung, Tinnitus, Schwindelanfälle) mindestens zweimal aufgetreten ist. Zu Beginn der Erkrankung ist dieser lehrbuchmäßige Verlauf jedoch eher selten, vielmehr treten häufig nicht alle Symptome gleichzeitig auf.

Bei Tiefton betonten Innenohrschwerhörigkeiten mit oder ohne Tinnitus muss daher auch an die Möglichkeit eines Endolymphhydrops als Ursache gedacht werden. Der Endolymphhydrops kann indirekt durch die Gabe von “Entwässerungsmitteln“ (Osmotherapeutika, Diuretika) nachgewiesen werden. Hierzu werden dem nüchternen Patienten nach vorausgegangenen Hörtests und Ausschluss von Kontraindikationen entweder eine Glyzerin-Lösung zum Trinken (Klockhoff-Test) oder das Medikament Furosemid intravenös (Futaki-Test) verabreicht. Dann werden die Hörtests in halbstündigem Rhythmus wiederholt. Zeigt sich eine Verbesserung der Hörschwelle um mindestens 5 dB in drei benachbarten Frequenzen, darf ein Endolymphhydrops angenommen werden.

Mittels bildgebender Verfahren (MRT = Magnetresonanztomographie) kann derzeit ein Endolymphhydrops noch nicht sicher nachgewiesen bzw. ausgeschlossen werden. Die Magnetresonanztomographie und auch die Computertomographie können aber ein erst kürzlich beschriebenes Krankheitsbild darstellen, die “Dehiszenz des oberen Bogengangs“ (englisch superior canal dehiscence syndrome), das früher nicht selten als (isoliert vestibuläre) Menièresche Erkrankung fehldiagnostiziert wurde. Leitsymptom sind rezidivierende Schwindelanfälle, die dem Menière-Schwindel ähnlich sein können, Tinnitus und Hörminderung sind hingegen untypisch. Die Behandlung der ersten Wahl besteht in einer Operation, bei der der freiliegende Bogengang mit Knochen abgedeckt wird.

Bei der Behandlung eines Menière-Anfalls muss das Vorgehen bei bekannter Diagnose von der Situation bei noch nicht gestellter Diagnose unterschieden werden.
Die meisten Patienten mit bekannter Menièrescher Erkrankung sind über ihr Krankheitsbild gut informiert und vermögen auftretende (Schwindel-) Anfälle mittels Eigenmedikation und ohne Konsultation eines Arztes zu behandeln.

Typischerweise wird ein Präparat mit dem Wirkstoff Dimenhydrinat (z.B. Vomex® Suppositorien mit 150mg Wirkstoff) zur symptomatischen Behandlung des Schwindels eingesetzt, bei starken Symptomen kann zusätzlich der Wirkstoff Diazepam (z.B. Valium®) verwendet werden. Beiden Medikamente sedieren, d.h. machen müde, wobei dieser Effekt in der Situation durchaus nicht unerwünscht sein dürfte. Wichtig ist außerdem der Ersatz durch Erbrechen verloren gegangener Flüssigkeit.

Sofern ärztliche Hilfe bei bekannter Menièrescher Erkrankung in Anspruch genommen wird, steht ebenfalls die Gabe von Dimenhydrinat, meist per  Injektion, im Vordergrund. Der durch Erbrechen verursachte Flüssigkeitsverlust wird durch intravenöse Infusionen ausgeglichen. Ergänzend können Diazepam, Metoclopramid (gegen Übelkeit und Erbrechen) oder Promethazin gegeben werden. Es gibt ferner Hinweise, dass die Gabe eines Cortisonpräparates (z.B. initial Prednisolon 250mg intravenös) den Verlauf günstig beeinflussen kann.

Bei nicht sicherer Diagnose einer Menièreschen Erkrankung kann zumeist bei Hörminderung mit bzw. ohne Tinnitus ein “Hörsturz“ nicht ausgeschlossen werden, bei isoliertem Schwindel kommt auch ein akuter einseitiger Labyrinthausfall in Betracht. Da in der Akutsituation die erforderlichen Untersuchungen zur Abgrenzung der Menièreschen Erkrankung meist nicht möglich sind, wird daher in aller Regel eine durchblutungsfördernde Infusionsbehandlung durchgeführt.

In Erlangen kommen hierbei die Wirkstoffe Hydroxyethylstärke, Prednisolon und Pentoxifyllin zur Anwendung. Bei nachgewiesener Hörminderung im Tieftonbereich wird ergänzend der Wirkstoff Betahistin verabreicht, bei Tinnitus der Wirkstoff Lidocain. Sofern die weiterführende Diagnostik für das Vorliegen der Menièreschen Erkrankung spricht, wird eine Medikation zur Anfallsprophylaxe eingeleitet.

Die entscheidende Maßnahme bei der Behandlung der Menièreschen Erkrankung ist die Prophylaxe von (Schwindel-)Anfällen. Viele Menière-Patienten kennen individuelle Anfallsauslöser wie Alkohol, Schokolade, Chili oder Kaffee usw. Selbstverständlich sollten bekannte Trigger vermieden werden, für darüber hinaus gehende grundsätzliche Diätempfehlungen fehlt die Evidenz. Die als Fürstenberg-Diät bekannte Reduktion der Kochsalzzufuhr auf weniger als zwei Gramm pro Tag dürfte im Alltag kaum realisierbar sein, dennoch erscheint ein sparsamer Gebrauch von Kochsalz empfehlenswert. Da auch manche Medikamente (inbesondere Medikamente zur Senkung des Blutdrucks, Antihistaminika, Psychopharmaka) die Anfallshäufigkeit beeinflussen können, sollte die Eigenmedikation kritisch analysiert und gegebenenfalls verändert werden.

Neben diesen Basismaßnahmen hat die medikamentöse Anfallsprophylaxe besonderen Stellenwert. Das Medikament der ersten Wahl stellt hierbei Betahistin dar. Hierbei ist zu beachten, dass der Wirkstoff Betahistin in Form zweier verschiedener Salze im Handel ist.

• Betahistin-Hydrochlorid (Vasomotal®):
  Tabletten zu 16mg und 24mg, Tropfen (1ml entspricht 8mg)
• Betahistin-Dimesilat (Aequamen®, Betavert®, u.a.):
  Tabletten zu 6mg und12mg

Betahistin leitet sich vom körpereigenen Stoff Histamin ab und greift im zentralen Nervensystem in den Histaminstoffwechsel ein. Genauer gesagt, stimuliert Betahistin postsynaptische H1Histaminrezeptoren und blockiert präsynaptische H3-Histaminrezeptoren. Die Standarddosierung von Betahistin-Hydrochlorid liegt bei 16mg alle acht Stunden, die von Betahistindimesilat bei 6mg alle acht Stunden.
Sofern hierdurch keine ausreichende Reduzierung der Anfallsfrequenz zu erreichen ist, sollte die Dosis des gleichen Präparats gesteigert werden. Aufgrund der guten Verträglichkeit der Substanz sind Dosiseskalationen bis zu 3x 48mg Betahistin-Hydrochlorid bzw. 3x 24mg Betahistin-Dimesilat, im Einzelfall auch darüber hinaus, möglich. Es ist aber ausdrücklich vor einer eigenmächtigen Dosissteigerung ohne ärztliche Rücksprache zu warnen, die Hochdosis-Therapie mit Betahistin jenseits der üblichen bzw. zugelassenen Dosierung sollte in der Hand des Spezialisten verbleiben.

Sofern auch durch eine Hochdosistherapie mit Betahistin keine ausreichende Wirkung erzielt werden kann, sollte ein Therapieversuch mit dem jeweilig anderen Betahistin-Salz erfolgen. Durch einen solchen Wechsel kann nicht selten ein Therapieerfolg eintreten, ohne dass sich dies pharmakologisch erklären ließe.
Damit ist auch nachvollziehbar, dass im Rahmen der Anfallsprophylaxe der Menièreschen Erkrankung nicht zwischen der Verordnung beider Betahistin-Salze hin und her gewechselt werden sollte (“never change a winning team“). Sofern wegen einer Allergie H1-Antihistaminika eingenommen werden, ist zu beachten, dass Präparate der ersten Generation die Blut-Hirn-Schranke passieren und dort die Wirkung von Betahistin aufheben können. Moderne Antihistaminika (z.B. Aerius®, Xusal®, Ebastel®) hingegen treten im Allgemeinen nicht in Interaktion mit Betahistin, da sie die Blut-Hirn-Schranke nicht zu durchdringen vermögen.
Die Wirksamkeit einer Dosisänderung von Betahistin bzw. eines Präparatewechsels lässt sich je nach individuellem Krankheitsverlauf frühestens nach einem Monat beurteilen.

Nach einer Literaturauswertung von Prof. Michel (1998) bewirkt Betahistin in 62% bis 94% eine Besserung des Schwindels, in 12% bis 53% eine Besserung des Hörvermögens und in 31% bis 68% eine Besserung des Tinnitus.
Sofern sich mit einer Monotherapie mit Betahistin nach Anwendung oben genannter Verfahrensweisen kein ausreichender Therapieeffekt ergibt, stehen Alternativen zur Verfügung. An erster Stelle steht dann ein Therapieversuch mit dem Kombinationspräparat Cinnarizin und Dimenhydrinat, auf dem Markt unter dem Handelsnamen Arlevert®. Das eigentlich sedierende (müde machende) Dimenhydrinat (siehe oben) ist hierbei mit 40mg so niedrig dosiert, dass im Alltag keine relevanten sedierenden Effekte beobachtet werden, d.h. das Präparat kann auch langfristig zur Anfallsprophylaxe eingesetzt werden.

Das Präparat hat sowohl einen zentral-vestibulären als auch einen peripher-vestibulären Angriffspunkt und ist einer Monotherapie mit Cinnarizin überlegen. Die klinischen Erfahrungen sind ähnlich günstig wie bei Betahistin, auch die Kombination beider Präparate wurde in Erlangen erfolgreich eingesetzt, wenn eine Betahistin-Monotherapie keinen ausreichenden Therapieerfolg erbrachte.
Als weitere Alternative zu Betahistin wird die Substanz Sulpirid (z.B. Dogmatil®, Sulpivert®) angesehen. Es handelt sich hierbei um ein niedrig potentes Neuroleptikum, das in zumeist höheren Dosierungen auch bei Psychosen (Depressionen, Schizophrenie) zur Anwendung kommt. Sulpirid ist aber auch ausdrücklich auch bei der Menièreschen Erkrankung zugelassen. Sulpirid sollte bei bestehenden Herzerkrankungen nicht angewendet werden und kann Herzrhythmusstörungen und eine Blutdruckerhöhung auslösen. Wegen des durch Sulpirid ausgelösten Anstiegs des Hormons Prolaktin sollte die Substanz bei prämenopausalen Frauen nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung eingesetzt werden. Ebenso sind Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln kritisch zu prüfen.

In Einzelfällen waren auch die Substanzen Cocculus, Vincamin, Ginkgo biloba, Acetazolamid, Nimodipin, Pentoxifyllin, Scopolamin usw. zur Anfallsprophylaxe wirksam. Solange keine größeren Studien zu den einzelnen Medikamenten vorliegen, kann keine generelle Empfehlung ausgesprochen werden. Es gilt aber, dass eine subjektiv wirksame Therapie selbstverständlich beibehalten werden kann.

Gegen die Dauermedikation mit Cocculus-Extrakten spricht der hohe Alkoholgehalt des Präparats. In den USA werden Diuretika (harntreibende Substanzen) zur Behandlung der Menièreschen Erkrankung häufig eingesetzt, in Deutschland findet man diese Empfehlung wesentlich seltener. Sofern aus anderen medizinischen Gründen (z.B. Bluthochdruck, Herz- und Nierenerkrankungen) die Gabe eines Diuretikums ohnehin indiziert ist, kann der positive Effekt auf die Menièresche Erkrankung sicherlich begrüßt werden. Die isolierte Anwendung nur wegen der Menièreschen Erkrankung ist jedoch wegen der Gefahr des gefährlichen Absinkens des Blut-Kalium-Spiegels kritisch zu sehen; in jedem Fall sind entsprechende Blutkontrollen unabdingbar. Antiepileptika, Antiemetika, Migränemittel und eine Cortison-Langzeittherapie sind bei der Menièreschen Erkrankung nicht wirksam, vor dem langfristigen Einsatz von sedierenden Antivertiginosa und Psychopharmaka ist eindringlich zu warnen.

Mit den oben beschriebenen medikamentösen Therapieoptionen lässt die überwiegende Anzahl von Menière-Patienten erfolgreich behandeln, wobei sich “erfolgreich“ hier vor allem auf die Reduktion von Schwindelanfällen bezieht. Hörminderung und insbesondere Tinnitus sind hingegen häufiger durch die genannten Medikamente nicht ausreichend beeinflussbar. Eine Hörgeräteversorgung, ggf. mit Tinnitus-Noiser, sollte dann erwogen werden.

Für Patienten, bei denen auch eine maximal ausgeschöpfte medikamentöse Prophylaxe nicht zur gewünschten Reduktion der Anfallsfrequenz führt, stehen mehrere operative Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung (Tabelle 1).

Chirurgische Therapieoptionen bei Menièrescher Erkrankung (Tabelle 1 )

• Paukenröhrcheneinlage
• Gentamicin-Therapie
• Dexamethason-Therapie
• Saccotomie
• Neurektomie der Nervi vestibulares
• Labyrinthektomie

Die einfachste Methode besteht in der Einlage eines Paukenbelüftungsröhrchens in das Trommelfell. Auch wenn sich der Nutzen einer solchen Behandlung schwer wissenschaftlich erklären lässt, war in einigen Studien ein Benefit dieser Behandlung nachweisbar. Da es sich um eine minimal invasive Maßnahme mit geringem Risiko handelt, die in örtlicher Betäubung durchgeführt werden kann, gibt es wenig Argumente, die gegen einen diesbezüglichen Therapieversuch sprechen.
Die isolierte Einlage eines Paukenbelüftungsröhrchens sollte daher allen anderen chirurgischen Behandlungsverfahren vorausgeschaltet werden, eine Erfolgsbeurteilung ist frühestens nach einem Monat möglich.
Bei unzureichendem Therapieerfolg dieser Maßnahme stehen nun mehrere Therapieoptionen zur Verfügung, die je nach individueller Konstellation ausgewählt werden müssen.

Bei der lokalen Gentamicin-Anwendung macht man sich eine Nebenwirkung dieses Aminoglykosid-Antibiotikums zu Nutze. Gemtamicin wirkt vor allem toxisch auf die so genannten dunklen Zellen des Gleichgewichtsorgans, eine Schädigung von kochleären Haarzellen mit nachfolgender Hörminderung tritt vor allem bei Überdosierung auf. Der Sinn der Gentamicin-Therapie besteht darin, die Reaktionsbereitschaft des Gleichgewichtsorgans soweit zu senken, dass weniger Schwindelanfälle auftreten (laut Statistik in 25100%). Da es dennoch zu einer Verschlechterung des Hörvermögens kommen kann (laut Statistik in 17-76%), wird die Gentamicin-Therapie in Erlangen nur bei hochgradiger Hörminderung durchgeführt. Bei beidseitiger Erkrankung ist die Gentamicin-Therapie nur einseitig anwendbar. Eine mehrmalige (wöchentliche) Anwendung niedriger Dosen (Titration) ist gegenüber der Einmalanwendung zu bevorzugen, Zielparameter ist die Verminderung der Anfallsfrequenz. Bei Nachweis einer kalorischen Untererregbarkeit auf der behandelten Seite ist bereits von einer Überdosierung auszugehen. Nach erfolgter Gentamicin-Behandlung stehen alle anderen Behandlungsoptionen offen.
Bei der lokalen Dexamethason-Therapie wird anstelle von Gentamicin das Cortison-Präparat Dexamethason in den Mittelohrraum injiziert. Die Behandlung wird vor allem in den USA in den bekannten Menière-Kliniken durchgeführt, ohne dass bislang aussagekräftige Studien veröffentlicht wurden. Dexamethason hinterlässt keine Schädigungen an den Zellen, sondern wirkt antientzündlich und kann somit auch bei beidseitiger Erkrankung eingesetzt werden. Dexamethason ist somit das Verfahren der ersten Wahl bei beidseitiger Erkrankung und bei erhaltenswertem Gehör. Bei der Sakkotomie wird der Saccus endolymphaticus, der das Endolymph-Reservoir bzw. den Blindsack der Scala media (Endolymphschlauch) darstellt, operativ aufgesucht und eröffnet. Gegebenenfalls kann auch ein Ventil eingesetzt werden. Die Rationale dieses Eingriffs besteht in der Beseitigung des Endolymphhydrops. Die Erfolgsrate des Eingriffs liegt bei mindestens 50%; da der Eingriff nicht-zerstörend ist, kann er auch bei beidseitiger Erkrankung zum Einsatz kommen.

Die Sakkotomie kam in der wissenschaftlichen Literatur in Kritik, weil auch “Scheinoperationen“ (Ausräumung des Warzenfortsatzes ohne Sakkotomie, alleinige Einlage eines Paukenröhrchens) vergleichbare therapeutische Ergebnisse erbrachten. Daher wird in der HNO-Klinik Erlangen vor einer Sakkotomie zunächst ein Paukenröhrchen eingelegt.

Bei der Vestibularis-Neurektomie werden die beiden Gleichgewichtsnerven im inneren Gehörgang durchtrennt. Hierdurch werden Schwindelanfälle zuverlässig verhindert, da die “Kabelverbindung“ vom kranken Innenohr zum Gehirn unterbrochen wird; Hörminderung und Tinnitus bleiben unbeeinflusst. Der Eingriff kann nur einseitig durchgeführt werden. Die Erfolgsrate hinsichtlich der Schwindelanfälle liegt methodisch bedingt bei 100%, somit stellt die Vestibularis-Neurektomie die endgültige Lösung bei einseitiger Menièrescher Erkrankung dar.

Bei beidseitiger Erkrankung können einseitige Vestibularis-Neurektomie und ein- oder beidseitige Sakkotomie kombiniert werden.

Bei einseitiger Erkrankung mit einseitiger hochgradiger Hörminderung kann im Rahmen einer Labyrinthektomie eine einseitige Ausschaltung des Hör- und Gleichgewichtsorgans erfolgen. Dieser Eingriff bleibt Einzelfällen nach langjährigem Verlauf vorbehalten.

Die Menièresche Erkrankung ist heutzutage gut behandelbar – dahingehend, dass rezidivierende Schwindelattacken vermieden werden können. Die Schlüsselsubstanz stellt Betahistin dar, wobei die Dosierung erforderlichenfalls gesteigert und das Präparat gewechselt werden müssen. Das Kombinationspräparat Arlevert® stellt eine Alternative dar. Bei fortbestehenden Schwindelanfällen stehen zahlreiche operative Behandlungsverfahren zur Verfügung, die Einzelfall bezogen eingesetzt werden sollten (Tabelle 2).

Durch die Behandlung in einem spezialisierten Zentrum sollte die Menièresche Erkrankung den meisten Betroffenen heute ein weitgehend normales Berufs-und-Familienleben ermöglichen.

Erlanger Konzept zur Diagnostik und Anfallsprophylaxe bei Menièrescher Erkrankung

1. sichere Diagnosestellung
   • Anamnese
   • Audiometrie einschließlich Klockhoff- und Futaki-Test
   • ausführliche Gleichgewichtsprüfung, ggf. wiederholt
   • Magnetresonanztomographie
2. Anfallsprophylaxe: Standard = Betahistin
   • Beginn mit Standarddosierung
   • bei unzureichendem Erfolg: Dosissteigerung
   • bei unzureichendem Erfolg: Wechsel des Salzes
3. bei unzureichendem Erfolg: Monotherapie mit Arlevert®
   • bei unzureichendem Erfolg: Kombination Betahistin mit Arlevert®
4. bei unzureichendem Erfolg: chirurgische Therapieoptionen erwägen; Entscheidung Einzelfall bezogen unter Berücksichtigung des Operationsrisikos
   • lokale Gentamicin-Therapie bei einseitiger Erkrankung und sozial unzureichendem Gehör, bei hohem Operationsrisiko
   • lokale Dexamethason-Therapie bei beidseitiger Erkrankung und/oder sozial erhaltenswertem Gehör, bei hohem Operationsrisiko
   • Sakkotomie bei beidseitiger Erkrankung 
   • Neurektomie bei einseitiger Erkrankung und sozial erhaltenswertem Gehör, bei niedrigem Operationsrisiko
   • Labyrinthektomie bei einseitiger Erkrankung und sozial unzureichendem Gehör
   • im Einzelfall Kombination Sakkotomie + Neurektomie

Dr-Frank_WaldfahrerMorbus_Meniere.pdf Hier kann der komplette Text als PDF-Datei herunter geladen werden; Fragen können unter der E-Mail-Adresse frank.waldfahrer@uk-erlangen.de auch direkt an Herrn Dr. Waldfahrer gerichtet werden.

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